Wie kann es sonst heißen?
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Primäre Nebenniereninsuffizienz
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Nebenniereninsuffizienz
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Nebennierenrinden-Unterfunktion
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CIE-9: 255.4
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CIE-10: E27.4
Was ist Morbus Addison?
Die Addison-Krankheit ist eine endokrine Störung, bei der die Nebenniere keine ausreichende Menge an Glucocorticoiden, Mineralocorticoiden und adrenalen Androgenen produziert. Sie wird auch als primäre Nebenniereninsuffizienz bezeichnet.
Die Nebennieren, auch als Nebennieren bekannt, sind zwei kleine dreieckige Drüsen, die sich direkt über den Nieren befinden. Sie produzieren und scheiden Hormone aus, die für den Körper essentiell sind. Der äußere Teil der Drüse ist als Cortex bekannt und der innere Teil ist als Medulla bekannt.
Die Addison-Krankheit beinhaltet eine gestörte Funktion des Cortex, die eine verminderte Produktion und Sekretion von zwei wichtigen Hormonen verursacht:
- Cortisol : Reguliert die Funktion zahlreicher Organe und Gewebe im ganzen Körper.
- Ist am Stoffwechsel von Kohlenhydraten, Fetten und Proteinen beteiligt
- Reguliert den Blutdruck
- Helfen, den Blutzuckerspiegel aufrechtzuerhalten
- Reguliert die Nieren-, Gehirn- und Nervenfunktion
- Ist wichtig für die Reaktion des Immunsystems
- Aldosteron : Unentbehrlich, um den Salz- und Wasserhaushalt des Körpers zu regulieren.
Welche Inzidenz hat es?
Die Addison-Krankheit hat eine Inzidenz von ungefähr 1 pro 100.000 der Bevölkerung pro Jahr. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen jeden Alters.
Was verursacht Morbus Addison?
Die häufigste Ursache ist eine Autoimmunerkrankung (70 % aller Fälle), bei der der Körper fälschlicherweise Antikörper gegen die Zellen der Nebennieren produziert und diese zerstört. Es ist unklar, warum dies geschieht.
Die zweithäufigste Ursache ist Tuberkulose (20 % der Fälle), eine ansteckende Infektion.
Es kann auch verursacht werden durch:
- Andere Infektionen (Histoplasmose, HIV / AIDS , Cytomegalovirus-Infektion, Kryptokokkose, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom usw.)
- Blutung
- Hämochromatose (erhöhte Ablagerung von Eisenionen in den Nebennieren)
- Amyloidose
- Sarkoidose
- Metastasierender Krebs
- Medikamente (wie Ketoconazol oder Rifampicin)
- Angeborene Nebennierenhyperplasie
Was sind die Hauptsymptome der Addison-Krankheit?
Die Hauptsymptome im Zusammenhang mit der Addison-Krankheit sind:
- Magen-Darm-Beschwerden (Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
- Schwäche und Müdigkeit
- Anorexie und Gewichtsverlust
- Hypoglykämie (niedriger Blutzucker)
- Orthostatische oder orthostatische Hypotonie (Schwindel beim Stehen)
- Dunkle oder pigmentierte Flecken auf der Haut und den Schleimhäuten
- Muskel- und Gelenkschmerzen
- Apathie und Veränderungen in Emotionen und Verhalten
- Stressintoleranz
- Bradykardie (langsamer Herzrhythmus)
- Verlust der Scham- und Achselbehaarung bei Frauen und Menstruationsstörungen
Wie kann es erkannt werden?
Einige Tests können bei der Diagnose der Addison-Krankheit helfen:
- Plasma-Cortisol-Test : Ein Wert unter 10 µg/dL ist normalerweise ein Zeichen der Krankheit.
- Stimulationstest mit adrenocorticotropem Hormon (ACTH) : Das ACTH-Hormon wird verabreicht, um die Cortisolproduktion zu stimulieren. Das basale Serumcortisol wird nach 30 und 60 Minuten Stimulation mit 250 μg Cosyntropin oder Cortrosyn gemessen. Der Test gilt als normal, wenn das basale Cortisol im Serum größer als 5 μg/dl ist, mit einem 30–60-minütigen Anstieg von 7 μg/dl und einem Spitzenwert von 15 μg/dl.
- Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) Bluttest : Der ACTH-Hormonspiegel wird erhöht. Werte über 250 pg/ml sind bei der Addison-Krankheit üblich.
- Andere Tests, die nach der zugrunde liegenden Ursache suchen : Sie umfassen das Anti-Nebennieren-Antikörper-Screening, das Screening auf Tuberkulose und die Beurteilung der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse.
Was ist die empfohlene Behandlung?
Die empfohlene Behandlung besteht aus Glukokortikoiden (Kortikosteroiden) und einem Ersatz von Mineralokortikoiden (orale Verabreichung).
- Glucocorticoide: Cortison, Hydrocortison (synthetisches Cortisol), Prednison oder Dexamethason zur Wiederherstellung des Cortisolspiegels.
- Mineralocorticoide: Fludrocortison zur Behandlung des erniedrigten Aldosteronspiegels.
In jedem Fall wird empfohlen, die Dosis zu verdoppeln, wenn ein Patient irgendeine Art von Trauma, Infektion, Operation oder Stress hat.
Bei Nahrungsmittelunverträglichkeiten (z. B. Gastritis, die die Wirkung der oralen Einnahme des Medikaments mindern) ist es notwendig, ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen und einen ärztlichen Ausweis zu tragen.
Im Falle einer akuten Nebennierenkrise ist es notwendig, alle 8 Stunden 100 mg Hydrocortison-Lösung (Hydrocortison-Natriumsuccinat) IV (intravenös) zu injizieren.
Wie ist die Prognose für die Addison-Krankheit?
Ohne Behandlung beträgt die Lebenserwartung weniger als zwei Jahre. Bei einer medikamentösen Therapie können Patienten mit einer normalen Lebenserwartung rechnen.
Literaturverzeichnis
- Erste Hilfe für die Grundlagenwissenschaften: Organsysteme (3. Auflage) 2017, Tao Le, William L. Hwang, Vinayak Muralidhar, Jared A. White und M. Scott Moore, ISBN: 978-1-25-958704-7, Pag. 156.
- Oxford Handbook of Clinical Immunology and Allergy (3. Auflage) 2013, Gavin P. Spickett, ISBN: 978–0–19–960324–4 Pag. 178.
- Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (8. Auflage) 2008, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz, Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J. Leffell, Klaus Wolff, ISBN: 978-0-07-171755-7 , Seite. 1861
