Wie kann es sonst heißen?
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Hyperkortisolismus
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Hyperadrenokortizismus
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Cortisol-Überschuss
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CIE-9: 255,0
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CIE-10: E24
Was ist das Cushing-Syndrom?
Das Cushing-Syndrom ist eine endokrine Störung, die durch einen hohen Spiegel des Hormons Cortisol oder anderer Arten von Kortikosteroiden im Blut verursacht wird.
Cortisol ist eine Art Kortikosteroid, das von den Nebennieren produziert wird. Cortisol reguliert den Blutzuckerspiegel, ist am Stoffwechsel von Fetten und Eiweißen beteiligt und hat eine steuernde Wirkung auf den Salz- und Wasserhaushalt des Körpers.
Die Nebennieren, auch als Nebennieren bekannt, sind zwei kleine dreieckige Drüsen, die sich direkt über den Nieren befinden. Sie produzieren und scheiden Hormone aus, die für den Körper essentiell sind.
Die Produktion von Cortisol wird durch das adrenocorticotrope Hormon (ACTH) gesteuert. Dieses Hormon wird von der Hypophyse oder Hypophyse (an der Basis des Gehirns) produziert.
Der Cortisolspiegel ist morgens nach dem Aufwachen am höchsten und nimmt im Laufe des Tages ab.
Was verursacht das Cushing-Syndrom?
Ein hoher Cortisolspiegel im Blut kann mehrere Ursachen haben:
- Endogen (im Körper vorkommend):
- Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) abhängig – 75 % der endogenen Fälle:
- Hypophysenadenome (gutartige oder gutartige Tumore in der Hypophyse): Dies ist als Cushing-Krankheit bekannt , die sich ein wenig vom Cushing-Syndrom unterscheidet.
- Tumoren in anderen Bereichen ( ektopisches Cushing-Syndrom oder ektopisches ACTH-Syndrom ):
- Kleinzelliger Lungenkrebs (am häufigsten)
- Thymustumor
- Bauchspeicheldrüsenkrebs
- Schilddrüsenkrebs
- Tumor der Nebennieren
- Phäochromozytom und Paragangliom
- Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) unabhängiges oder adrenales Cushing-Syndrom – 25 % der endogenen Fälle:
- Nebennierentumoren
- Nebennierenhyperplasie
- Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) abhängig – 75 % der endogenen Fälle:
- Exogen (aufgrund äußerer Ursachen):
Es ist die häufigste Ursache im Allgemeinen, die zum Cushing-Syndrom führt. Es ist normalerweise auf die Verabreichung von Medikamenten wie Kortikosteroiden oder Glukokortikoiden (Prednison, Dexamethason oder Prednisolon) oder auf hohe Dosen von Megestrol (ein synthetisches weibliches Hormon) zurückzuführen.
Einige genetische Erkrankungen wie das McCune-Albright-Syndrom oder das Li-Fraumeni-Syndrom können auch das Cushing-Syndrom verursachen.
Welche Inzidenz hat es?
Es wird geschätzt, dass das Cushing-Syndrom eine Inzidenz von 1 bis 3 Fällen von einer Million Menschen pro Jahr hat.
Das Cushing-Syndrom tritt häufiger bei Frauen mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 3 zu 1 auf. Es betrifft normalerweise Erwachsene im Alter zwischen 20 und 50 Jahren. Kinder sind selten betroffen.
Was sind die Hauptsymptome des Cushing-Syndroms?
Menschen, die an Morbus Cushing leiden, haben meist ein besonderes körperliches Erscheinungsbild:
- Mondgesicht (rund, rot und geschwollen)
- Dünne Arme und Beine
- Feine Finger
- Trunkale Adipositas (übermäßiges Bauchfett um Bauch und Bauch)
Eines der Hauptsymptome des Cushing-Syndroms sind zerbrechliche kleine Blutgefäße, die zu Folgendem führen:
- Einfache oder häufige Blutungen
- Nasenbluten (Epistaxis)
- Leichte Blutergüsse und Dehnungsstreifen an Bauch, Gesäß, Oberschenkeln und Brüsten.
Darüber hinaus können andere Symptome auftreten, wie z.
- Hoher Blutdruck
- Nierensteine (Nephrolithiasis oder Urolithiasis)
- Glukose Intoleranz
- Osteoporose
- Abnormaler Haarwuchs bei Frauen (Hirsutismus)
- Unregelmäßige Menstruation bei Frauen
- Langsames Wachstum bei Kindern
Wie kann es erkannt werden?
Menschen mit Cushing-Syndrom haben oft einen ungewöhnlich hohen Cortisolspiegel im Blut.
Die häufigsten Tests zur Diagnose des Cushing-Syndroms sind:
- Dexamethason-Suppressionstest : Dexamethason wird nachts (23 Uhr) verabreicht und der Cortisolspiegel wird morgens (8 Uhr) überprüft. Bei gesunden Menschen kommt es zu einer Abnahme des Cortisolspiegels. Betroffene des Cushing-Syndroms zeigen dagegen keine Abnahme des Cortisolspiegels.
- Cortisol-24-Stunden-Urintest (24-Stunden-Free-Cortisol-Test) : Er misst die Menge an Cortisol, die innerhalb von 24 Stunden im Urin vorhanden ist. Der Überschuss an Cortisol im Blut wird von den Nieren verarbeitet und in den Urin ausgeschieden. Menschen, die am Cushing-Syndrom leiden, haben eine höhere Menge an Cortisol im Urin als ein Gesunder.
- Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH)-Stimulationstest : Er hilft bei der Unterscheidung, ob die Ursache des Cushing-Syndroms ein Hypophysenadenom ist oder auf andere Ursachen wie ein ektopisches Cushing-Syndrom oder einen Nebennierentumor zurückzuführen sein kann.
Was ist die empfohlene Behandlung?
Die Behandlung hängt von der Art des Problems ab, das den Cortisolüberschuss verursacht.
Wie auch immer, es gibt mehrere Medikamente, um die übermäßige Cortisol-Sekretion zu hemmen, wie Metyrapon, Ketoconazol, Mitotan, Trilostan, Aminoglutethimid, Mifepriston oder Etomidat.
Ist das Cushing-Syndrom medikamentös bedingt, zum Beispiel durch eine Therapie mit Kortikosteroiden, ist es ratsam, die Medikamente abzusetzen oder wenn möglich die Dosis zu senken.
Wenn das Cushing-Syndrom durch ein Hypophysenadenom oder einen Nebennierentumor verursacht wird, ist die beste Behandlung eine chirurgische Resektion des Tumors.
Wie ist die Prognose des Cushing-Syndroms?
Die Prognose hängt hauptsächlich von der Ursache des Problems ab. Wenn es durch ein Hypophysenadenom verursacht wird, werden etwa 80% der Patienten durch eine Operation geheilt. Ist die Ursache eine andere Krebsart, hängt die Prognose von der Ausdehnung des Tumors ab.
Literaturverzeichnis
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