Wie kann es sonst heißen?
-
Nebennierenmarktumor
-
Tumor des Nebennierenmarks
-
Chromaffiner Tumor
-
CIE-9: 227,0
-
CIE-10: D35.0
Was ist ein Phäochromozytom?
Ein Phäochromozytom ist ein endokriner Tumor in den Nebennieren, der abnormale Mengen an Katecholaminhormonen freisetzt.
Diese Art von Tumor entsteht aus chromaffinen Zellen (auch Phäochromozyten genannt), die im Nebennierenmark vorhanden sind.
Das Nebennierenmark befindet sich im Zentrum der Nebennieren (auch als Nebennieren bekannt) und sie produzieren Katecholamine, Hormone, die von der Aminosäure Tyrosin abgeleitet sind. Katecholamine wie Epinephrin (Adrenalin) und Norepinephrin (Noradrenalin) sind Hormone, die als Reaktion auf körperlichen und emotionalen Stress freigesetzt werden.
Etwa 10 % der Phäochromozytome sind bilateral (sie werden gleichzeitig in beiden Nebennieren gefunden). Bei Kindern ist der Prozentsatz des bilateralen Phäochromozytoms viel höher und kann in 37,5% der Fälle vorhanden sein.
Ein Phäochromozytom ist üblicherweise ein gutartiger Tumor. Nur 10 % sind bösartig (definiert durch das Vorhandensein von Metastasen). Sie befinden sich normalerweise im Nebennierenmark, können aber auch in den sympathischen Ganglien oder außerhalb der Nebennieren gefunden werden. Wenn sich der Tumor außerhalb der Nebenniere befindet, wird er als Paragangliom bezeichnet und die Möglichkeit, bösartig zu sein, ist höher (bis zu 25 %).
Was kann ein Phäochromozytom verursachen?
Die Ursachen für diesen Tumor sind noch unklar. Ein kleiner Prozentsatz der Phäochromozytome (etwa 25 %) kann mit genetischen Erkrankungen wie dem von Hippel-Lindau-Syndrom, dem MEN-Syndrom (Multiple Endocrine Neoplasia) oder Typ-1-Neurofibromatose in Verbindung gebracht werden.
Die am häufigsten mutierten Gene sind:
- RET (Chromosom 10, 10q11.21), das Typ-2-MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) verursachen kann.
- NF1 (Chromosom 17, 17q11.2) im Zusammenhang mit Typ-1-Neurofibromatose.
- VHL (Chromosom 3, 3p25.3), das die von-Hippel-Lindau-Krankheit verursacht.
- SDHB (Chromosom 1, 1p36.1), SDHC (Chromosom 1, 1q23.3) und SDHD (Chromosom 11, 11q23.1) beziehen sich auf das Enzym Succinat-Dehydrogenase-Komplex.
Was ist die Inzidenz von Phäochromozytom?
Die Inzidenz dieser Tumorart beträgt etwa 2 bis 8 Fälle pro 1 Million Menschen. Darüber hinaus sind 0,1 % der Menschen mit Bluthochdruck die Folge eines Phäochromozytoms.
Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt zwischen 40 und 60 Jahren, obwohl die Tumoren von der frühen Kindheit bis ins hohe Alter auftreten können.
Das Phäochromozytom tritt in der rechten Nebenniere häufiger auf als in der linken (Verhältnis 2:1).
Was sind die häufigsten Symptome?
Das Hauptsymptom ist Bluthochdruck (Hypertonie), der bei 60 % der Patienten auftritt. Etwa zwei Drittel weisen eine paroxysmale Hypertonie (plötzlicher Blutdruckanstieg und Herzklopfen) auf.
Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Hoher Blutdruck oder Hypertonie (10 % der Patienten haben möglicherweise keine).
- Kopfschmerzen
- Diaphorese (übermäßiges und anormales Schwitzen)
- Palpitationen und Tachykardie (schneller Herzschlag)
- Brustschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Blässe
- Angst und Panikattacken
Wie kann es diagnostiziert werden?
Der beste Weg, um ein Phäochromozytom zu diagnostizieren, ist die Durchführung eines 24-Stunden-Urintests. Dieser Test ist nützlich, um die Menge an freien Katecholaminen (Noradrenalin und Adrenalin) und ihren Metaboliten (Vanillylmandelsäure und Metanephrine) im Urin zu untersuchen. Bei einem Phäochromozytom sind diese Hormone erhöht.
Katecholamine können auch durch einen Bluttest untersucht werden. Der empfindlichste Test zur Diagnose eines Phäochromozytoms ist der Metanephrinspiegel in einem Bluttest.
Ein weiterer Test, der durchgeführt werden kann, ist der Clonidin-Suppressionstest. Clonidin senkt normalerweise den Katecholaminspiegel bei einem gesunden Menschen, aber er bleibt bei Patienten mit Phäochromozytom hoch.
Der Tumor kann auch mit anderen diagnostischen Verfahren wie CT (Computertomographie), MRT (Magnetresonanztomographie) oder Szintigraphie lokalisiert und beurteilt werden.
Wie kann behandelt werden?
Die empfohlene Behandlung ist die chirurgische Entfernung des Tumors durch einen laparoskopischen Eingriff. Alpha-Blocker (oral Phenoxybenzamin) und Beta-Blocker (Propranolol) können vor und nach der Operation verwendet werden, um den hohen Blutdruck (Hypertonie) zu kontrollieren.
Es können auch andere blutdrucksenkende Arzneimittel wie Kalziumkanalblocker und Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer) eingesetzt werden.
Eine postoperative Nachsorge ist erforderlich. 4 bis 6 Wochen nach der Operation sollte ein Blut- oder Urintest durchgeführt werden, um zu überwachen, ob die Katecholaminspiegel wieder in den normalen Bereich zurückgekehrt sind. Anschließend wird ein jährlicher Katecholamintest empfohlen, um ein mögliches Tumorrezidiv zu erkennen.
Literaturverzeichnis
- Harrisons Hämatologie und Onkologie. Dan L. Longo. 3. Auflage. 2017. ISBN: 978-1-25-983582-7. Seite 700.
- Robbins Grundlegende Pathologie. 10. Auflage. Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster. 2018. ISBN: 978-0-323-35317-5 Pag. 793
