Wie kann es sonst heißen?
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Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit
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Benigne Lymphogranulomatose
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CIE-9: 135
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CIE-10: D86
Was ist Sarkoidose?
Sarkoidose ist eine Krankheit, die durch entzündliche Knoten oder Knötchen (Granulome) in einem oder mehreren Organen des Körpers gekennzeichnet ist.
Ein Granulom ist eine Ansammlung von Zellen, die entstehen, wenn das Immunsystem versucht, eine fremde Substanz zu isolieren, die es sonst nicht eliminieren kann.
Sarkoidose kann fast jedes Organ im Körper betreffen, vor allem aber die Lunge und die Lymphdrüsen. Es kann auch andere Körperteile betreffen, wie die Haut, die Augen, die Leber, die Nieren, die Nerven usw.
Sarkoidose ist als eine multisystemische granulomatöse Erkrankung mit Autoimmunnatur und unbekannter Ursache definiert.
Obwohl Sarkoidose eine gutartige Krankheit ist, kann ein Granulom, wenn es ein Organ stark beeinträchtigt, die ordnungsgemäße Funktion des Organs beeinträchtigen und schwerwiegende Auswirkungen auf die Gesundheit des Patienten haben.
Was verursacht Sarkoidose?
Sarkoidose ist eine Krankheit unbekannter Ursache. Es kann einen möglichen autoimmunen Ursprung haben, da Granulome hauptsächlich aus Zellen des Immunsystems (Makrophagen und Lymphozyten) bestehen.
Es wird auch angenommen, dass Umweltfaktoren die Immunantwort auslösen können, beispielsweise der Kontakt mit einem toxischen oder infektiösen Material.
Außerdem wird auch eine genetische Ursache vorgeschlagen, da sie normalerweise in Familiengruppen festgestellt wird.
Welche Inzidenz hat es?
Die Inzidenz der Erkrankung ist sehr variabel. Es hängt vom Land ab, aber der Grund für den Unterschied ist noch unklar.
Es wird eine Gesamtprävalenz von 5-40 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr geschätzt.
Es hat eine etwas höhere Inzidenz bei Frauen als bei Männern. Das Durchschnittsalter der Diagnose liegt bei etwa 20-40 Jahren, mit einem zweiten Häufigkeitsgipfel bei Frauen um die 60 Jahre.
Was sind die Symptome einer Sarkoidose?
Sarkoidose kann manchmal ohne begleitende Symptome unbemerkt bleiben. In vielen Fällen beginnt die Erkrankung jedoch mit unspezifischen Symptomen wie:
- Die Schwäche
- Trockener Husten
- Schmerzen in der Brust, normalerweise im Brustbein (Sternum).
- Kurzatmigkeit beim Sport
- Fieber
- Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
Wie bereits erwähnt, kann fast jeder Teil des Körpers betroffen sein. Dennoch sind die folgenden die häufigsten Anzeichen und Symptome:
- Lungenbeteiligung : Sehr häufig. Es ist in mehr als 90% der Fälle vorhanden. Es zeigt sich als anhaltender trockener Husten, Dyspnoe (Atemnot) bei Anstrengung, Pleuraerguss usw.
- Augenerkrankungen : Sie treten in 25-50 % der Fälle auf. Die Augen werden rot und tränen. Zu den Symptomen gehören auch verschwommenes Sehen oder Photophobie, normalerweise aufgrund einer Uveitis anterior.
- Hautläsionen : Zarte rötliche Beulen oder Flecken erscheinen oft im Gesicht oder an den Gelenken. Erythema nodosum ist eine häufige Erscheinungsform der Krankheit. Lupus pernio ist seltener, aber typisch für Sarkoidose.
- Hepatomegalie : Vergrößerte Leber und schmerzhaft beim Abtasten.
- Arthralgie und Arthritis : Gelenkschmerzen und Entzündungen.
- Adenopathien : Vergrößerte Lymphknoten (befindet sich in den Achselhöhlen, Leistengegend, Hals usw.)
- Nierensteine : Aufgrund von Veränderungen im Kalziumstoffwechsel.
- Herzprobleme : Arrhythmie, Perikarditis oder Herzinsuffizienz.
- Neurologische Erkrankungen : Hörverlust, Meningitis, Krampfanfälle, psychiatrische Erkrankungen usw.
Wie kann es erkannt werden?
Wenn die Krankheit vermutet wird, kann sie bestätigt werden durch:
- Thoraxröntgen, CT, Bronchoskopie und andere diagnostische Tests, bei denen ein abnormales Ergebnis auf eine mögliche Sarkoidose hinweist.
- Biopsie der Granulome.
Früher wurde diese Krankheit mit Tuberkulose verwechselt, da die häufig in der Lunge zu findenden Knötchen den Knötchen einer Tuberkulose – Infektion ähneln.
Was ist die empfohlene Behandlung?
Die Behandlung basiert auf der Verabreichung von Kortikosteroiden für 1 oder 2 Jahre. Kortikosteroide können den Verlauf der Krankheit verlangsamen und sie sogar heilen, obwohl einige Autoren argumentieren, dass sich die Krankheit ohne die Verwendung von Kortikosteroiden selbst heilt. Daher sollte die Verschreibung von Kortikosteroiden sorgfältig abgewogen und nur schweren Fällen vorbehalten werden. Kortikosteroide können als Nebenwirkung eine Gewichtszunahme verursachen.
Wenn keine klinische Besserung eintritt, können Medikamente erforderlich sein, die das Immunsystem unterdrücken (immunsuppressive Medikamente) und die Aggressivität der Krankheit verringern. Leider erhöhen sie die Anfälligkeit für Infektionen (z. B. Tuberkulose ) und Tumore aufgrund einer Abnahme der Immunität.
Es gibt seltene Fälle, in denen die Lunge schwer betroffen ist und eine Lungentransplantation erforderlich ist.
Wie ist die Prognose der Krankheit?
Die Prognose der Erkrankung ist recht gut. In etwa 60 oder 70 % der Fälle heilt Sarkoidose in ein oder zwei Jahren ohne Folgen aus.
In etwa 20 bis 30 % der Fälle kann es zu einer dauerhaften Schädigung der Lunge kommen.
Nur 15 oder 20 % aller Patienten entwickeln eine chronische und rezidivierende Form der Sarkoidose.
Der Tod kann nur in etwa 1-10% der Fälle der Sarkoidose zugeschrieben werden. Die häufigsten Ursachen sind Atemstillstand und massive oder wiederkehrende Hämoptyse (Bluthusten).
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