Wie kann es sonst heißen?
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Nephrose
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CIE-9: 581
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CIE-10: N04
Was ist ein nephrotisches Syndrom?
Das nephrotische Syndrom ist eine Nierenerkrankung, bei der die Glomeruli geschädigt werden, was eine übermäßige Ausscheidung von Proteinen in den Urin ermöglicht.
Das nephrotische Syndrom ist eine Folge der Entzündung des Membrangewebes in den Glomeruli der Niere. Die Entzündung verändert die glomeruläre Filtration, was zu einem erhöhten Proteinaustritt in den Urin führt.
Die Glomeruli (ein einzelnes Glomerulus wird Glomerulus genannt) sind winzige Blutgefäße in den Nieren, in denen das Blut gefiltert wird. In jeder Niere gibt es etwa 800.000 bis 1 Million Glomeruli. Glomeruli lassen eine gewisse Menge an Wasser und Abfallprodukten das Blut durch den Urin verlassen. Normalerweise können Proteine den glomerulären Filter nicht passieren. Wenn jedoch die Glomeruli geschädigt sind, wie es beim nephrotischen Syndrom der Fall ist, verlassen große Mengen an Proteinen den Blutkreislauf und gelangen in den Urin.
Das nephrotische Syndrom führt zu einem hohen Proteinspiegel im Urin und einem niedrigen Proteinspiegel im Blutkreislauf. Der Cholesterinspiegel im Blut ist ebenfalls hoch und als Folge des Mangels an Proteinen im Blut kommt es zu Ödemen (Schwellungen).
Was sind die Hauptursachen des nephrotischen Syndroms?
Bei Kindern ist die häufigste Ursache die Minimal Change Disease oder MCD (80 % der Fälle bei Kindern). Bei Erwachsenen ist die membranöse Glomerulonephritis (membranöse Nephropathie) die häufigste Ursache (30-40 % der Fälle bei Erwachsenen).
Andere Nierenerkrankungen, die ein nephrotisches Syndrom verursachen können, sind:
- Fokale segmentale Glomerulosklerose
- Membranoproliferative oder mesangiokapilläre Glomerulonephritis
Sekundäre Ursachen des nephrotischen Syndroms sind:
- Infektionen (Malaria, Hepatitis B, Herpes zoster, HIV )
- Medikamente (NSAIDs, Lithium, Goldsalze, Penicillamin)
- Krebs oder neoplastische Erkrankungen ( Leukämie , Lymphom , Brustkrebs, Dickdarmkrebs, Magen-Darm-Krebs)
- Autoimmunerkrankungen ( systemischer Lupus erythematodes , Sarkoidose )
- Diabetes (diabetische Nephropathie)
- Multiples Myelom
- Amyloidose
- Sichelzellenanämie
- Allergische Reaktionen (auf Insektenstiche, Schlangengift, Poison Ivy)
Welche Inzidenz hat es?
Menschen, die an einem nephrotischen Syndrom leiden, kommen aus allen Altersgruppen, aber es tritt häufiger bei Kindern im Alter zwischen 18 Monaten und 4 Jahren auf.
Menschen, die an einem nephrotischen Syndrom leiden, kommen aus allen Altersgruppen, aber es tritt häufiger bei Kindern im Alter zwischen 18 Monaten und 4 Jahren auf.
Bei Kindern sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen; bei Erwachsenen ist das Verhältnis von Männern zu Frauen annähernd gleich.
Was sind die Hauptsymptome des nephrotischen Syndroms?
Die Hauptsymptome des nephrotischen Syndroms sind:
- Ödeme (Schwellungen) im Gesicht, Augenlider, Knöchel usw.
- Geschwollener (geblähter) Bauch.
- Schäumender Urin.
- Gewichtszunahme, da Teile des Körpers mit Flüssigkeit anschwellen (Wassereinlagerungen).
- Verminderter Appetit.
- Hoher Blutdruck.
- Müdigkeit und Schwäche.
- Kraftverschwendung.
Wie kann es diagnostiziert werden?
Das nephrotische Syndrom ist spezifisch definiert durch das Vorhandensein von:
- Proteinurie (erhöhte Proteinkonzentration im Urin)
- Hypoalbuminämie (verringerter Albuminspiegel im Blut)
- Ödem (Schwellung)
Bei einer körperlichen Untersuchung ist normalerweise ein Ödem (Schwellung) vorhanden. Ödem ist die Ansammlung von Flüssigkeit im interstitiellen Kompartiment von Geweben innerhalb des Körpers und ist ein Zeichen für die Verdünnung der interstitiellen Proteinkonzentration.
Die Urinanalyse zeigt erhebliche Mengen an Protein (mehr als 3,5 Gramm pro Tag) und das Vorhandensein von hyaline Zylindern.
Der Bluttest zeigt Hypoalbuminämie (niedriger Albuminspiegel <3 g/dl). Cholesterin (LDL-Cholesterin) und Triglyceride werden ebenfalls erhöht.
Als Ergebnis der vorherigen Tests kann ein nephrotisches Syndrom diagnostiziert werden. Um die zugrunde liegende Ursache zu finden, stehen mehrere Screening-Tests zur Verfügung:
- Antinukleärer Antikörpertest (ANA).
- Rheumafaktortest (RF).
- Kryoglobuline.
- Glucose Toleranz Test
- Komplementärer Bluttest.
- Hepatitis- B- und -C-Antikörper.
- VDRL-Test (Syphilis-Screening).
- Serumproteinelektrophorese (SPEP).
- Niere (Niere) Biopsie.
Was ist die empfohlene Behandlung?
Um eine fortschreitende Verschlechterung der Nierenfunktion zu vermeiden, ist es notwendig, die zugrunde liegende Ursache zu kennen, um die richtige Behandlung anwenden zu können. Die Behandlung der Grunderkrankung verbessert oft auch die Symptome des nephrotischen Syndroms.
Die folgenden Medikamente können je nach zugrunde liegender Ursache verabreicht werden:
- Kortikosteroide (Prednison)
- Immunsuppressiva (Cyclophosphamid)
- Antihypertensive Medikamente
- Diuretika
- Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer. ACE kann den Proteinverlust im Urin reduzieren
Eine Behandlung mit Medikamenten zur Senkung des Cholesterin- und Triglyceridspiegels ist häufig damit verbunden.
Antikoagulanzien können verschrieben werden, wenn das Risiko einer Gerinnselbildung besteht.
Darüber hinaus wird eine eiweißarme Ernährung (1 g Eiweiß pro Kilogramm und Tag) empfohlen.
Salz (Natrium) sollte eingeschränkt werden, um Entzündungen und Ödeme zu reduzieren.
Die Einnahme von Vitamin D wird empfohlen, wenn das nephrotische Syndrom chronisch ist und nicht auf die Behandlung anspricht.
Wie ist die Prognose der Krankheit?
Das nephrotische Syndrom kann akut und vorübergehend sein, beispielsweise als Folge einer Infektion. In anderen Fällen kann das nephrotische Syndrom chronisch sein und eine lebenslange Behandlung erforderlich machen.
Wenn die Nierenerkrankung durch die Minimal Change Disease verursacht wird, ist die Prognose sehr günstig, da mehr als 90 % aller Patienten auf die Behandlung ansprechen. Wenn das nephrotische Syndrom durch eine Infektion, eine allergische Reaktion oder eine medikamenteninduzierte Reaktion verursacht wird, ist die Prognose ebenfalls günstig.
Welche Komplikationen können bestehen?
Die Hauptkomplikationen im Zusammenhang mit dem nephrotischen Syndrom sind:
- Akute Niereninsuffizienz
- Chronisches Nierenversagen
- Arteriosklerose und koronare Herzkrankheit
- Nierenvenenthrombose
- Infektionen
- Unterernährung
- Flüssigkeitsüberlastung
- Herzinsuffizienz
- Lungenödem
Literaturverzeichnis
- Erste Hilfe für die Grundlagenwissenschaften: Organsysteme (3. Auflage) 2017, Tao Le, William L. Hwang, Vinayak Muralidhar, Jared A. White und M. Scott Moore, ISBN: 978-1-25-958704-7, Pag. 623.
- Handbuch der klinischen und praktischen Medizin. GS Sainani, VR Joshi, Rajesh G. Sainani. 2010. Seite 388. ISBN: 978-81-312-2313-0.
- Wesentlich für die klinische Immunologie. Helen Chapel, Mansel Haeney, Siraj Misbah, Neil Snowden. 6. Auflage. Seite 186. ISBN 978-1-118-47295-8.
- Nephrotisches Syndrom. Informationen für Eltern und Betreuer über die Nierenerkrankung von Kindern. Verfügbar unter: https://www.infokid.org.uk
